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新生儿黄疸不退 胆道闭锁可能性高


2020-07-13


新生儿黄疸是常见的问题,一般经过光照治疗数天就会下降,但是如果黄疸在两週还没有消失,就应该尽速到大医院检查,因为这可能是胆道闭锁导致肝功能快速降低所致;每年大约有二、三十名新生病患,只能以手术治疗,手术黄金期限在出生二个月内最佳,超过两个月后才手术可能导致肝脏不可回复之损伤,如果没有接受手术,通常在两岁前就会死亡。

小芯是今年6月刚出生的女宝宝,小芯出生第4天时,在新店总院天主教耕莘医院出生发现小芯黄疸指数偏高,接受照光治疗后仍然不降反升,推测并非生理性黄疸,建议抽血检查。检查后发现直接及总胆红素偏高,转诊至台大医院进一步检查,确认是胆道闭锁引发的胆汁滞留性黄疸,小芯接受手术治疗后目前恢复情况良好。

在儿童的肝病中,以胆道闭锁是肝病最常见的肝病致死原因,也是儿童换肝的主因。卫生福利部国民健康署于2004年开始推展「全国性婴儿大便辨识卡筛检胆道闭锁症」,开创世界之先,许多国家纷纷取经学习。不过仍有不少胆道闭锁婴儿未能被早期发现,早期治疗,提醒家长们应仔细观察婴儿大便颜色。除此之外,若婴儿有延长性黄疸,疑似肝病的可能性高,可接受医师建议抽血检验与肝病诊断相关之直接及总胆红素并求其比值。

台大医学院小儿部教授张美惠指出,胆道闭锁是胆道系统先天性的发育异常,发生率在西方人约万分之0.8,在华人的婴儿之发生率约为万分之二至三。目前对于发生主因的研究甚多,有可能是遗传、发育受阻、病毒感染和自体免疫问题所造成。一般以肝外胆道闭锁佔绝大部分。可分为三型:第一型仍残留部分总胆管在肝外,亦即可矫正型,开刀成功率最大。第二型只 有少许总肝管在肝外残留。第三型则几无残留,须进行肝门空肠吻合术(葛西手术)。如未接受手术,病人通常在两岁前因肝硬化死亡。

忠孝医院小儿科主任林应然指出,小儿胆道闭锁的临床表现以延长性结合型黄疸为主要症状,于出生后第二週或第三週时有黄疸出现或持续现象。早期,约30%病儿的大便或许仍有些略带淡黄,但渐渐地大便逐渐灰白,此时肝脏会变大且变硬,通常有脾肿大现象。
张美惠教授进一步表示,如果确定是胆道闭锁时,开刀是唯一的治疗,手术方式为「葛西氏(Kasai)手术」(肝门空肠吻合术),用以连接小肠与肝门脉区残余的胆管组织。手术成功与否端视胆汁的排泄状况,越早接受手术(60天大前),越可重建胆汁流通,成功率高达86%左右。对三个月大以后才开刀的,成功率则只有36%。手术失败者,「肝脏移植」是唯-的方法。因此在三个月大以上才确定诊断者,通常会建议直接做「肝脏移植」,其成功率约80~90%。
但是手术成功只意味胆道已通,临床上可看到灰白色大便逐渐变黄,但大部分病人可能还会持续肝纤维化下去。张美惠教授说,一般而言,开刀后完全痊癒无合併症的约只佔l /6。 开刀后2年内,病儿完全无合併症出现者,较有可能完全痊癒。反之,那些一再发生胆管炎者则预后较差。超过5年之存活者,约三分之二出现肝硬化症状。无法痊 癒者,建议「肝脏移植」。

台大医院营养师张慧玲特别提醒,虽说母乳是「天然尚好」但是胆道闭锁的新生儿,因为无法分泌胆汁帮助消化食物中的脂肪,因此当宝宝吃了含脂肪的食物后,就容易造成腹洩,妈妈们在奶粉的选 购上,应注意配方奶粉中除一般生长发育所必需的营养素外,是否含有中链三甘油脂、部份水解蛋白及单位体积热量较高等的原则,例如:健瑞(generaid plus)、哺力美(pregestmil)、Alfare、百佳力(pepti-junior)等特殊配方奶粉,即符合上述条件,有助于宝宝的消化及吸 收。

为了唤起民众的注意,24日在由财团法人儿童肝胆疾病防治基金会所举办的记者会上,来自北区胆道闭锁儿的家庭们一同站出来呼吁全国民众,把握婴儿『肝病筛检』三步骤,以免错失黄金治疗期!恳请媒体朋友一同参与公益活动,一同为全国儿童健康发声。莱尔富超商也将于10月份提供公益平台(发票捐)帮助全国肝苦儿筹募医疗基金,共同守护儿童平安健康成长。



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